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모야모야병 이란 원인 유전 수명 완치 증상카테고리 없음 2024. 12. 2. 14:45
모야모야병은 뇌혈관 질환의 일종으로, 뇌 기저부의 혈관이 점진적으로 좁아지면서 새로운 미세혈관이 생성되는 희귀 질환입니다. 이 병명은 일본어로 '흐릿한'이라는 뜻의 '모야모야'에서 유래했는데, 뇌혈관 조영술에서 보이는 연기 같은 모습 때문에 붙여졌습니다. 이 질병에 대해 자세히 알아보겠습니다.
모야모야병의 원인
모야모야병의 정확한 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 하지만 다음과 같은 요인들이 관련되어 있을 것으로 추정됩니다:
- 유전적 요인
- 자가면역 반응
- 환경적 요인 (감염, 방사선 노출 등)
유전 가능성
모야모야병은 유전적 요소가 있는 것으로 알려져 있습니다:
- 가족력이 있는 경우가 약 10-15% 정도입니다.
- RNF213 유전자의 변이가 동아시아인에게서 자주 발견됩니다.
- 일란성 쌍둥이에서 동시에 발병하는 경우가 있습니다.
하지만 유전만으로 발병하는 것은 아니며, 환경적 요인도 중요한 역할을 합니다.
평균 수명과 완치 여부
모야모야병 자체로 인한 평균 수명 감소는 크지 않습니다. 하지만 합병증으로 인한 위험이 있습니다:
- 적절한 치료와 관리로 정상적인 삶을 살 수 있습니다.
- 뇌졸중 등의 합병증 예방이 중요합니다.
- 현재로서는 완전한 완치는 어렵습니다.
- 수술적 치료로 증상 개선과 합병증 예방이 가능합니다.
주요 증상
모야모야병의 증상은 연령대별로 다르게 나타날 수 있습니다:
소아의 경우
- 일과성 허혈 발작 (팔다리 마비, 언어장애 등)
- 두통
- 경련
성인의 경우
- 뇌출혈
- 두통
- 일과성 허혈 발작
- 인지기능 저하
이러한 증상들은 갑자기 나타나거나 반복적으로 발생할 수 있으며, 스트레스나 과호흡 시 악화될 수 있습니다.
모야모야병은 조기 진단과 적절한 치료가 매우 중요합니다. 위와 같은 증상이 반복되거나 지속된다면 반드시 전문의와 상담하시기 바랍니다. 정기적인 검진과 건강한 생활습관 유지로 합병증 위험을 낮출 수 있습니다.